肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，主要临床表现是呼吸困难，渐进性加重，常伴干咳。如果是特发性肺纤维化，自然病程及结局个体差异大，多数患者表现是缓慢，逐步，可预料的肺功能下降，少数患者在病程中反复出现急性加重，目前还没有循证医学证据证明任何药物治疗特发性肺纤维化有效，建议患者进行肺康复训练，还可以选择肺移植。