主动脉狭窄的患者婴幼儿可以呼吸困难，心力衰竭为主要表现。儿童期多无特殊症状，青少年时期才逐渐出现明显的呼吸困难，晕厥，胸痛，有时可表现为心绞痛样发作，直至成年。儿童主动脉上局限性狭窄，具有特殊性的面容，前额宽，两眼距离大，鼻翼上翻，鼻孔朝天，人中长，宽嘴唇，尖下巴等。诊断主要依据超声心动图检查，x线检查也可以辅助诊断。