心内膜垫缺损主要是考虑手术治疗。对于部分型心内膜垫缺损一般在2-4岁间手术。如果有明显的二尖瓣反流和左侧心室结构发育不良如主动脉缩窄，二尖瓣畸形，主动脉瓣下狭窄，应提早手术。完全型心内膜垫缺损，出生后2-4月，已有严重的充血性心力衰竭。应在3-6个月前手术，如果推迟到一岁以后再手术就有肺血管阻力，不可逆升高的风险。过渡型心内膜垫缺损手术时间根据缺损大小而定，缺损越大，手术时间应越早，心内膜垫缺损，合并法洛四联征和明显右心室流出道狭窄的需要早期1次手术治愈。