血栓性血小板减少性紫癫（TTP）的发病原因目前仍不明确，可继发于妊娠、药物、自身免疫性疾病、严重感染、肿瘤、造血干细胞移植等。其发病机制目前已证实为血管性血友病因子裂解酶（vWF-cp）缺乏或活性降低，不能正常降解超大分子vWF，聚集的大分子vWF引起血小板粘附、聚集而形成血栓，进而引起血小板减少、微血管管腔狭窄，红细胞破坏而出现微血管病性溶血，器官受累则引起功能障碍。