糖原贮积病Ⅰ型患者的饮食调理应注意膳食要少量多次，避免空腹出现低血糖，积极给予高碳水化合物食物和高蛋白饮食，提高自身体质。
（1）宜多食用蛋清、低脂牛奶、蛋白质粉、瘦肉等高蛋白食物，对牛奶过敏的患儿，可用豆浆、羊奶等代替喂养。
（2）避免空腹，选择高碳水化合物食物，如大米、面粉、薯类、山药等，但对乳糖、果糖、蔗糖类等食物应该严格限制摄入。
（3）选择少食多餐，每2~3小时进食一次，其中糖类约占60%，避免低血糖发生。