雄激素不敏感综合征的临床表现多种多样，可介于女性与几乎正常的男性之间，表型为正常女性的常因原发性闭经就诊而发现，少数则因疝手术在疝囊或腹股沟管中意外发现睾丸而得以诊断。
一、典型症状
1、完全型雄激素不敏感综合征患者外生殖器为正常女性型，但阴道短，并呈盲端，没有女性内生殖器，青春期呈女性体态，乳房发育，但阴毛，腋毛缺如，可有偏向女性的会阴阴蒂，尿道下裂、阴唇融合、大阴蒂等。
2、部分性雄激素不敏感症患者有正常男性外观，而仅出现青春期乳房增大；也可为无生殖能力的男性，各型的共同现象是没有苗勒管(睾丸-苗勒管抑制物质的作用)，而沃尔夫管发育不良。
二、其他症状
先天性阴囊内没有睾丸，包括睾丸下降不全、睾丸异位和睾丸缺如。睾丸下降不全系指出生后睾丸未降至阴囊底部而停留在下降途中的某一部位，包括停留在腹腔内者。