糖原贮积病大多数治疗目的是尝试缓解症状，总体目标是预防低血糖、高乳酸血症、高尿酸血症和高脂血症。此病治疗周期比较长，需要长期持续性治疗。
一、一般治疗
1、进食宜少量多餐，高蛋白饮食限制脂肪和总热量防治低血糖。
2、急性发作时立即静脉注射葡萄糖，维持血糖于4~5mmol/L。
二、药物治疗
1、碳酸氢钠：用于治疗代谢性酸中毒、碱化尿液等。短时间大量静脉输注可致严重碱中毒、低钾血症、低钙血症。中和胃酸时所产生的二氧化碳可能引起嗳气及继发性胃酸分泌增加。对本品过敏者禁用。
2、别嘌呤醇：即尿酸合成减少，进而降低血中尿酸浓度，减少尿酸盐在骨、关节及肾脏的沉着，能抑制尿酸合成的药物。主要用于治疗高尿酸血症，尤其是尿酸生成过多者。常见不良反应有荨麻疹、恶心、呕吐、头晕等。
3、普伐他汀：用于纠正糖原贮积病引起的高脂血症。常见的副作用主要有皮疹、腹泻、胃部不适感等。对本品或本品中任何成份有过敏症既往史患者禁用。
三、手术治疗
1、门-腔静脉吻合术：使肠吸收的葡萄糖越过肝，直接进入血循环，可能术后肝缩小，生长加速，但长期效果并不肯定。
2、肝移植手术：可用于肝功能衰竭的患者，通过手术植入一个健康的肝脏到患者体内。