心包内恶性畸胎瘤为先天性胚胎期发育畸形，起源于三胚层的一组畸变的多能干细胞，常发生于心底部升主动脉附近，可以单独存在，也可以和前纵隔以及其他部位的畸胎瘤并存。
一、主要病因
先天性胚胎期发育畸形：心包内恶性畸胎瘤的主要病因为先天性胚胎期发育畸形，源自生殖细胞的肿瘤，一般含有多种成分，结构混乱。目前病因尚不明确，需进一步研究证实。
二、诱发因素
先天性胚胎发育畸形是心包内恶性畸胎瘤的诱发因素。