糖原累积病Ⅸ型可通过短期治疗改善，轻症合并有低血糖的患者可进行高碳水化合物饮食，以及服用生玉米淀粉改善肝肿大及肝纤维化，但合并有心脏病变的患儿可能需要进行心脏移植手术治疗。
一、药物治疗
可根据患儿情况，给予葡醛内酯、双环醇等保肝药物对症治疗。
二、手术治疗
针对并发心脏病变的患儿需要进行心脏移植术，但做心脏移植手术有着比较高的风险和高消费，风险主要是手术后的排斥反应，可能会导致机体抗体攻击移植心脏，对心脏造成破坏。
三、其他治疗
服用生玉米淀粉，不但改善患者的生长速度，使肝功能恢复正常，而且改善患者的肝肿大及肝纤维化，同时对于服用生玉米淀粉的病例发生缺铁性贫血，给予补铁治疗能好转。