1、超声心动图：超声心动图是诊断该病首选检查方法，表现为左心室高度扩张，室间隔和左心室前壁节段性运动障碍，左心室收缩功能减低；左心室广泛纤维化，以心内膜下区域最为显著。二尖瓣腱索、乳头肌纤维化，回声显著增强，收缩期二尖瓣口可见少至大量反流信号。若出现以上超声征象则需注意冠状动脉异常情况，肺动脉内可见来源于冠状动脉的血流信号可明确诊断。
2、冠状动脉造影：以往被认为是诊断冠状动脉异常起源于肺动脉的金标准，但冠状动脉造影为有创检查，而且对于冠状动脉明显扩张的患者，往往不能很好的显示冠状动脉全貌，故不作为首选的诊断方法。典型患者可见主动脉根部左冠窦内无左冠状动脉发出，右冠状动脉增宽，血流方向为右冠状动脉至侧支，逆灌至左冠状动脉，再到肺动脉显影。
3、CT：心脏CT显示左冠状动脉起自肺动脉，起源正常的右冠状动脉增粗，两者之间有侧支血管形成。但小儿宜选择双源CT，双源CT具有时间、空间分辨率高，扫描速度快及辐射剂量少、图像质量好等优点，解决普通单源螺旋CT在高心率、心律不齐等冠状动脉检查的难题，实现冠状动脉疾病尤其冠状动脉起源异常等的无创性常规体检筛查，具有很大的临床应用价值。
4、心电图：典型冠状动脉异常起源于肺动脉患者，心电图特征为前侧壁心肌缺血及出现心肌梗死特征性表现，IaVL导联ST压低，T波倒置，宽深Q波。有研究表明心电图IaVL、V4~6导联病理性Q波，对于诊断婴幼儿冠状动脉异常起源于肺动脉具有很高的敏感性。
5、胸X线检查：主要表现为心影增大，肺血增多。