心内膜弹性纤维增生症主要的治疗是控制心力衰竭，一般治疗周期可达2~3年，针对危重病例可考虑手术治疗，药物治疗主要运用洋地黄药物、多巴胺等正性肌力药物及巯甲丙脯酸、速尿用于危重病例的辅助治疗。
一、药物治疗
1、洋地黄药物：急性心力衰竭应静脉注射地高辛或西地兰、快速洋地黄化。病情好转后按维持量长服用地高辛。症状消失2年后，胸片心胸比例约等于55%，心电图恢复正常可停药，过早停药可导致病情恶化。必要时可加用利尿剂。
2、β肾上腺素能受体阻滞剂：可延缓冠状动脉粥样硬化和心肌损害的发生，改善心功能，如卡维他洛。
3、开搏通：用其他药的同时长期口服，有一定改善心功能的作用。但对此药过敏者禁用，孕妇哺乳期妇女、全身性红斑狼疮及自家免疫性胶原性疾病患者慎用。
4、免疫抑制剂：主要用强地松，复查心电图正常，X线胸片心脏接近正常后，可逐渐停药。
5、抗生素：用抗生素控制肺部感染。
二、手术治疗
1、瓣膜换置术：合并二尖瓣关闭不全者应做瓣膜换置术。二尖瓣瓣环扩大或交界部局限的瓣叶卷曲者，可以争取实施直视成形手术；瓣叶穿孔、腱索断裂等、若成形手术难以完全矫正或成形手术失败，宜实施二尖瓣置换手术。术后应充分休息，坚持抗凝治疗，定期去医院复诊，以便医生及时了解恢复情况，调整治疗方案。
2、心脏移植术：心脏重度扩大，射血分数严重降低及药物治疗反应差者，考虑进行心脏移植术。可行原位心脏移植术或异位心脏移植术，术后要注意护理，避免感染，定期复查；需长期坚持服用免疫抑制剂，以避免免疫排斥反应。
三、其他治疗
1、经鼻持续气道正压通气：若患者出现呼吸衰竭，应及时应用相应器械，经鼻向呼吸道持续通气，以辅助呼吸，改善患者的呼吸功能。
2、机械通气：患者病情较为危急，如高碳酸血症，可应用该方法改善严重呼吸衰竭和心力衰竭。