心内膜弹力纤维增生症的主要治疗手段为药物治疗，药物治疗难以控制的患者可选择手术治疗，病情的转复通常需要患者长期维持治疗。
一、药物治疗
1、强心药：急性心力衰竭可给予毛花苷C(西地兰)，此后可根据病情长期服用地高辛。
2、利尿药：常用呋塞米、螺内酯等减轻心脏负荷。在无禁忌证的情况下可同时选用血管紧张素转换酶抑制剂改善心脏功能。
3、免疫抑制剂：可用糖皮质激素，常用泼尼松和丙种球蛋白。
4、β肾上腺素能受体阻滞剂：用以延缓心肌损伤以及心衰时的心肌及血管重塑。
二、手术治疗
1、瓣膜置换手术：对药物难以控制的因瓣膜反流造成的心力衰竭，应进行瓣膜置换手术。应用人工瓣来替换病损的瓣膜来改善患者的病情。
2、心脏移植：部分患者到终末期可考虑心脏移植，临床应用极少。
三、其他治疗
吸氧：通过行无创或机械通气、经鼻持续气道正压通气等心肺支持措施，可使肺顺应性增加，改善患儿状况。