目前对高脂蛋白血症Ⅰ型主要通过长期严格的饮食控制，婴儿期可给予含中链脂肪酸的配方奶或低脂奶，适当补充不饱和脂肪酸，以及脂溶性维生素等为主以降低三酰甘油水平、加强饮食健康教育，提高患儿饮食治疗依从性是控制本病的关键。
（1）少油炸食品、蛋黄、海鲜、动物脂肪及内脏的摄入，控制含糖饮料，增加蔬菜、水果、蛋清、各种豆制品饮食，保证优质蛋白质及淀粉食物的供应，维持正常生长发育。
（2）婴儿期可给予含中链脂肪酸的配方奶或低脂奶。
（3）适当补充不饱和脂肪酸，以及脂溶性维生素。摄入不饱和脂肪酸(如富含ω-3的橄榄油、核桃油及亚麻籽油等)。