冠状动脉异常起源于肺动脉的临床表现分为婴儿型和成人型两种不同类型，其临床表现有所不同。婴幼儿时可表现为呼吸急促、喂养困难以及左心室衰竭等症状。成年后大多无症状或症状轻微，少数患者可发生晕厥以及劳力性心绞痛。
一、典型症状
1、婴儿型：
（1）在胎儿期，体循环和肺循环的压力和氧合是相等的。新生儿期肺血管阻力和肺动脉压力较高，异常起源的左冠状动脉由肺动脉供血，虽然血氧饱和度低，但前向灌注良好，所以不会引起明显的心肌缺血。生后1个月后，肺血管阻力和肺动脉压力下降至正常水平，左冠状动脉供血来自右冠状动脉侧支，而且出现左冠状动脉向肺动脉的窃血，在左冠状动脉和右冠状动脉形成侧支之前，可能会出现心肌缺血。
（2）在婴儿期，由于侧支循环尚未完全建立，患儿可能出现心肌梗死、左心室衰竭、二尖瓣关闭不全或心肌缺血，甚至引起猝死。患儿常在生后数月出现呼吸道感染、心力衰竭，表现为呼吸急促、喂养困难、面色苍白、多汗、体重不增。
2、成人型：成人型因侧支血管丰富，可以完全无症状，或少数出现劳累后心绞痛等症状，严重者可以表现为心绞痛、晕厥或心力衰竭。
二、其他症状
成人典型的心肌梗死和心力衰竭的症状少见，患者临床表现多样而缺乏特异性，多以心脏杂音、心功能不全、陈旧性心肌梗死及晕厥为首发表现而就诊。