天冬氨酰葡萄糖胺尿症的患者要注意合理饮食、均衡营养，食物尽量挑选利于营养吸收的种类，做到色、香、味俱全，增加食欲，要注意饮食卫生，避免肠道感染发生。具体注意事项如下：
1、饮食清淡、易消化，营养均衡,米、面等谷物每日约5-8两为宜，蔬果可适量多吃；
2、避免过多吃辛辣刺激、油炸、膨化类零食，避免肠道感染；
3、注意饮食卫生，养成饭前便后洗手的好习惯。