单心室属于紫绀型先天性心脏畸形，占先心病的1%-2%。两组房室瓣和共同房室瓣，向单个心腔开放自定义，将双入口连接作为诊断单心室的标准排除了房室瓣闭锁。单心房是一种罕见的先天性心脏病，房间隔的痕迹也不存在，而室间隔完整，单心房可单独存在。但常合并左上腔静脉位心，左位心或腹腔内脏转位畸形特别常见。二尖瓣前叶裂缺，甚至存在房室管畸形。