单心房单心室称为两腔心，是由于房间隔和室间隔均未发育，房室间隔完全未发育。在胎儿筛查中，能见到单心房单心室。妊娠16-24周时做彩超检查，可以见到单心室内异常发育的乳头肌和粗大的肌束，容易误被认为是室间隔而造成的漏诊。心包腔可以有积液，胎儿心律不齐，有时候还会引起短暂的胎心停跳，大多数还会合并主动脉和肺动脉的狭窄和永存动脉干。