限制型心肌病，比较少见，占心肌病的3%，其主要的病理改变是心内膜-心肌的广泛纤维化，导致心腔部分闭塞，回心血流发生障碍，切面心电图可见心内膜呈弥漫性增厚，在左室内膜表面显示致密的回声带，反射增高，心尖部心腔多闭塞，整个心腔长径缩短，而短径相对延长的特异畸形，左、右心房多数增大，下腔静脉和肝静脉增宽，室间隔和室壁活动幅度明显变小，收缩期增厚率小于30%。舒张末期左室内径明显变小，舒张末期容量明显减低，射血分数和短轴缩短率明显减小。