早期可无症状，随病情进展可逐渐出现呼吸困难、疲劳、乏力、运动耐量减低、心排量下降导致脑组织供血不足从而出现晕厥、心绞痛或胸痛、肺毛细血管前微血管瘤破裂所致咯血、食欲缺乏、恶心、呕吐、上腹胀痛，双下肢、会阴、腰骶部水肿，胸腹水，口唇、指尖、耳廓发绀，神经系统症状等。