原发性肺动脉高压，又称特发性肺动脉高压，是指肺动脉压升高的患者，可以是高或低，然而，通过目前的医疗条件，无法找到确切的原因，即没有明显的先天性心脏病、房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等全身性疾病，如系统性红斑狼疮和动脉炎，因此，只能将其诊断为特发性肺动脉高压，也称为起源不明的肺动脉高压。