常有易疲劳、恶心、纳差、体重减轻、瘙痒、腹部不适或疼痛等非特异性症状。已经发生肝硬化的可有腹胀、黄疸等表现，严重者可出现出凝血障碍、肝性脑病等表现。其中约25%没有明显的症状，只是体检发现ALT或AST异常，但有30%诊断时已经是肝硬化了。或者溶血性贫血、免疫性血小板减少症，型糖尿病、甲状腺炎或溃疡性结肠炎。有些首诊的临床表现可能仅仅是关节炎或皮疹，多是去了风湿免疫科或皮肤科后才发现此病。