自身免疫性肝炎的发病机制尚未明确，目前认为，遗传易感性是主要因素，而病毒感染、药物和环境则可能是在遗传易感性基础上的促发因素。自身免疫性肝炎是一种特殊类型的慢性肝病。其性别、年龄分布与红斑狼疮相似，且常伴有肝外症状，甚至可见“狼疮”现象，因而推测其发病与自身免疫有关。若未予以有效治疗，可逐渐进展为肝硬化，最终致功能失代偿导致死亡或需要进行肝移植。