自身免疫性肝炎的发病机制尚未明确，目前认为，遗传易感性是主要因素，而病毒感染、药物和环境则可能是在遗传易感性基础上的促发因素。严重的自身免疫性肝炎如果不治疗3年的生存率为50%，5年为10%。治疗后20年的生存率达80%，其寿命与性别、年龄相匹配的正常健康人群无明显差别。若未予以有效治疗，可逐渐进展为肝硬化，最终致功能失代偿导致死亡或需要进行肝移植。