肌萎缩侧索硬化是最常见的运动神经元病类型，主要的病理基础是皮质-脑干-脊髓的运动神经元变性。大多数是获得性，少数为家族性。主要的症状以进行性加重的肌无力、肌萎缩为主，多数病人从肢体受累开始，逐渐累及全身运动肌群，但感觉不受累。目前没有特效的治疗方法，预后不良，多在3-5年内因呼吸肌受累，死于呼吸肌麻痹或者肺部感染。