原发性侧索硬化是运动神经元病当中的一种，临床上非常罕见，主要症状是起病时为双下肢出现僵硬乏力，行走费力，症状逐渐进展，累及上肢，四肢都出现痉挛、僵硬，查体会提示肢体肌张力增高、腱反射亢进病、病理征阳性等上运动神经元损害的体征，一般没有明显周围神经损害，感觉没有异常，大小便也正常。该病一般进展缓慢，可以存活很长时间，目前没有特殊有效的治疗手段，可以口服一些抗氧化药物，促进脑细胞代谢及改善能量供应的药物，缓解疾病进展程度。力鲁唑治疗可能有效。