肝豆状核变性晚期症状和很多肝病晚期的症状是一致的。这些症状主要是表现为疲倦乏力、食欲不振、恶心呕吐、腹痛、黄疸、肝区疼痛等症状。另外，肝豆状核变性晚期可以导致肝硬化，表现为脾功能亢进，食管胃底静脉曲张和大量腹水。这可以在临床上造成上消化道出血、自发性腹膜炎、肝肾综合症、肝性脑病等严重并发症。肝豆状核变性晚期也会出现特异性的精神症状，比如说谵妄、吞咽困难、癫痫症状等。