烟雾病的死亡率是4.8%～9.8%，死亡原因主要是蛛网膜下腔出血或者脑出血。目前烟雾病的病因尚不完全清楚，可能部分是家族遗传；或者先天性颅底动脉发育不良；但也可能与外伤、炎症、纤维肌肉发育不良有关，如钩端螺旋体感染、颅底脑膜、鼻咽部的感染、血管炎等。由于一侧或者双侧颈内动脉虹吸部、大脑前动脉、大脑中动脉起始部的进行性狭窄或者闭塞，脑底的软脑膜动脉和穿通动脉呈现细小密集的网状血管网。所以临床上容易发生反复的脑出血、脑梗死、短暂脑缺血发作、蛛网膜下腔出血等。