神经棘红细胞增多症是较罕见的脂类遗传性代谢疾病,主要缺陷是血中β脂蛋白减少或缺乏,神经系统症状主要是维生素E缺乏导致的神经髓鞘的不饱和磷脂发生过氧化损伤。
一、主要病因
1、β脂蛋白减少或缺乏:基因突变的结果是脂蛋白的合成和结构的完整性发生异常,脂蛋白缺乏。
2、维生素E缺乏:肠黏膜将脂类转运到淋巴系统的功能发生障碍,影响脂溶性维生素的吸收,血中维生素E、维生素A、维生素K减少。
二、诱发因素
1、外界环境:孕期周围环境发生改变,如接触有毒有害物质、X线等,影响胚胎发育。
2、自身因素:营养不良或感染病毒、细菌,还有服用药物、情绪压力太大等。