线粒体病患者应当保持充足的饮食以维持能量代谢的平衡和稳定，推荐高蛋白、高碳水化物和低脂肪饮食，能代偿受损的糖异生和减少脂肪分解。
（1）线粒体病患者推荐高蛋白、高碳水化物和低脂肪饮食，例如鱼虾类。
（2）避免饥饿、饮酒，避免高脂肪低糖饮食，例如油炸食物。
（3）在线粒体脑肌病伴乳酸血症和卒中样发作期间需要生酮饮食，即脂肪高比例、碳水化合物低比例，蛋白质和其他营养素合适的配方饮食。