神经元蜡样脂褐质沉积症为遗传性神经系统变性病，遗传基因因素是其发病的主要病因，具有隐性遗传的特点，好发于儿童、神经系统遗传异常人群。
一、主要病因
遗传因素：神经元蜡样脂褐质沉积症具体病因尚未完全阐明，约20%的患者有家族史，具有隐性遗传的特点，偶尔在成年型神经元蜡样脂褐质沉积症中出现显性遗传，现已确定神经元蜡样脂褐质沉积症的致病基因有14种。
二、诱发因素
神经元蜡样脂褐质沉积症为遗传性神经系统变性病，无明确诱发因素。