高钾型周期性瘫痪是一种极为罕见的常染色体显性遗传疾病,有明确的家族史,主要是由于遗传的基因突变导致细胞膜两侧钾离子浓度发生变化,血清钾离子浓度增高,导致患者肌肉无力。
一、主要病因
高钾型周期性瘫痪的发病与电压门控性钠离子通道SCN4A基因突变有关,为常染色体显性遗传疾病,每代人中均有发病。突变基因可使离子通道快速失活,持续内向的钠离子电流损伤了复极化,并提高了细胞膜的兴奋性,根据膜兴奋程度,可发生肌强直或肌肉麻痹。
二、诱发因素
1、摄入钾:高钾型周期性瘫痪患者对外源性钾的摄入比本身血钾含量变化更加敏感。
2、饥饿寒冷、剧烈运动后:饥饿寒冷环境下,机体大量分泌抗利尿激素,保水保钠,减少钾的排出,故血清中钾含量容易升高。