原发性侧索硬化的首发症状多为双下肢对称性僵硬、乏力，行走呈剪刀步态。缓慢进展，逐渐累及双上肢，四肢肌张力呈痉挛性增高，腱反射亢进，病理征阳性。如双侧皮质脑干束受损，可出现假性延髓麻痹表现。
一、典型症状
1、四肢肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。
2、假性延髓麻痹、吞咽困难、饮水呛咳、构音障碍、声音嘶哑及情感障碍。
二、其他症状
罕见症状未运动系统外的症状，如痴呆、椎体外系症状、感觉异常和膀胱直肠功能障碍。