小舞蹈病的发病与A组β溶血性链球菌感染有关，属自体免疫性疾病。约30%的病例在风湿热发作或多发性关节炎后2~3个月发病，通常无近期咽痛或发热史，本病好发于围青春期，女性多于男性，一些患者在怀孕或口服避孕药时复发，提示与内分泌改变也有关系。
机体针对链球菌感染的免疫应答反应中产生的抗体，与某种未知基底神经元抗原存在交叉反应，引起免疫炎性反应而导致小舞蹈病。