进行性脊肌萎缩症是一种变性病，病变部位在脊髓前角细胞。20～50岁发病，多在30岁左右，男性较多，缓慢进展。大多数的患者首发症状为一侧或两侧的手肌无力，大小鱼际肌、骨间肌和蚓状肌萎缩，严重者可出现爪形手。进而向上发展出现前臂、上臂和肩胛带肌萎缩，也可发展至下肢和影响全身。肌萎缩的区域，可出现肌束震颤、肌张减低和腱反射减弱或消失，感觉是正常的。首发症状由下肢开始的比较少见。