肌萎缩侧索硬化症，是运动神经元病的最常见类型，多数在45岁以上起病。首先出现的症状，常为一侧或双侧手指活动不灵活，随后出现手部大小鱼际肌、骨间肌的肌肉萎缩，并逐渐累及前臂、上臂和肩胛带的肌群。随着病程的延长，肌肉的萎缩和无力可以逐渐扩展至躯干和颈部，最后累及面部肌肉和咽喉肌引起吞咽障碍。也有少数病人的肌无力和萎缩从下肢或者躯干开始波及至上肢和咽喉肌。