随着目前早期诊断与积极治疗，皮肌炎的病人预后已得到了明显的改善，五年存活率由使用激素前的60%升至80%。皮肌炎的病人死亡原因主要是肺脏、心脏和其他系统并发症，病程越长，开始治疗时肌无力越重死亡率越高，有肌肉无力、吸入性肺炎和肺间质纤维化者的预后较差。