皮肌炎的发病原因目前尚未完全清楚，可能与下列因素有关，首先遗传因素：目前研究发现本病可能与HLA-B8、HLA-B2基因有关，具有一定的遗传倾向，但并非遗传病；其次病毒感染：由于免疫功能低下导致孩子病毒感染后，可引起皮肤和肌肉免疫紊乱，从而导致一系列临床症状；再者免疫因素可能与自身抗体、补体沉积等有关另外还有如环境因素、生活习惯、日光照射等。