皮肤紫癜及寒冷性荨麻疹为最多见，部分患者可出现雷诺现象，患者可有关节痛、肝脾大、淋巴结增大、周围神经炎(如感觉异常及麻木)及血管炎综合征等，约50%的患者有肾脏损害，多数患者肾脏受累呈缓慢、隐袭起病.患者出现肾炎综合征，表现为血尿、高血压、蛋白尿和急性肾损伤，少尿型急进性肾炎者罕见。