年轻时肾脏的大小和形状正常或稍大，囊肿的数量和大小随年龄逐渐增加。大多数病例直到40岁至50岁之间肾体积增加到一定程度才出现症状。主要表现为双侧肾增大、肾痛、血尿和高血压。对这种疾病没有具体的治疗方法，主要是控制血压和感染可以有效延缓肾功能衰竭的进展。不适于手术的病人应给予对症治疗。