抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）为其重要的血清学诊断依据，故原发性小血管炎又称为ANCA相关性小血管炎。本病是西方国家最常见的自身免疫性疾病之一，也是近10-20年来国际国内研究的热点，本病临床特点是发热、贫血、肺和肾功能损害、血沉增快等。由于WG和MPA的临床表现、治疗和预后相似，且多数ANCA阳性，故又将其称为ANCA相关性小血管炎。