原发性淋巴水肿原发性淋巴水肿大多是淋巴管扩张、瓣膜功能不全或缺如等先天发育不良所致。淋巴增生，伴淋巴结和淋巴管大而多，时有扭曲和曲张。其中淋巴发育不全十分罕见，常见于先天性淋巴水肿。发育低下是最常见的类型。早发性淋巴水肿多见于青春期女性或年轻妇女，于月经期症状加重，故推测病因可能与内分泌紊乱有关。