本病尚无有效的特殊治疗方法，基本按肝硬化的一般治疗方案进行治疗。通过支持治疗、α1-抗胰蛋白酶增补治疗、手术治疗、基因治疗等，控制病情。
一、药物治疗
1、新生儿需尽可能的母乳喂养，可给予脂溶性维生素，熊去氧胆酸治疗。
2、当α1-抗胰蛋白酶缺乏性肝病诱发或合并病毒感染性慢性肝炎，实验室检查发现血清转氨酶ALT持续升高或肝脏组织学显示有活动性病变时，可服用恩替卡韦分散片、阿德福韦酯片，进行治疗。
二、手术治疗
晚期α1-抗胰蛋白酶缺乏性肝病患者，需进行肝移植手术治疗，用健康的肝脏替代已损害的肝脏外，并矫正代谢缺陷。
三、其他治疗
通过基因技术在α1-AT缺乏的肝细胞的基因组内加进正常的α1-AT基因，促使细胞能够合成正常的α1-AT。