肌阵挛性小脑协调障碍的病因目前尚未明确，目前主要认为病因是染色体遗传或是大脑外伤，多发于青少年，大脑受到刺激也是该病的诱发因素。好发于颅脑手术史人群、父母近亲结婚人群、营养不良者，应激反应、意外脑部伤害可诱发本病。
一、主要病因
1、常染色体显性或隐性遗传：先天性基因缺陷或者遗传是该病发作的主要原因。
2、颅脑外伤：如若患者出现脑部外伤，冲击到了神经以及小脑，或者脑部手术后遗症均有可能导致该症状出现。
二、诱发因素
1、应激反应：如高温、重度、缺氧等容易导致小脑永久性损伤，进而出现肌阵挛性小脑协调障碍。
2、意外脑部伤害：当脑部受到外部伤害，大脑、小脑以及脑神经都会出现不同程度的损伤，此时肌阵挛性小脑协调障碍很容易作为创伤后遗症出现。