婴儿咖啡斑可能在出生时就有，也可能在幼年时发病，主要症状是皮疹。
皮疹呈淡褐色或深褐色，像咖啡和牛奶混合的颜色，所以也叫牛奶咖啡色，咖啡斑也叫牛奶咖啡斑。形状不一，呈现圆形、椭圆形或是不规则形，直径大小不一，大概1.5cm-15cm。随年龄增长皮疹数量可能增多，面积变大，不能够自行消退。在躯干、四肢或其他的部位发生。