儿童PAH病人的症状与成人PAH病人相似，最常见的症状是活动后气急和乏力；晕厥也是儿童PAH病人常见的表现，其发生率大约为成人的2倍，主要见于IPAH/HPAH（特发性肺动脉高压/缺氧性肺动脉高压）患儿，也可见于先心病术后的PAH病人，但在未经手术的艾森门格综合征病人中非常少见；其他症状包括干咳、发绀、胸痛、胸闷、咯血、头晕、腹胀等。