幼年型皮肌炎急性期的治疗首选糖皮质激素。用药应遵循个体化原则，对病人的临床表现全面评估后进行。首选糖皮质激素，一般口服泼尼松1-2mg/（kg·d），缓慢减量，常需1-3年或以上。可联合免疫抑制剂治疗，包括甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢素、他克莫司或吗替麦考酚酯。危重症者可应用甲泼尼龙冲击、免疫抑制剂、大剂量免疫球蛋白静脉冲击治疗。皮肤损害者可加用羟氯喹。