目前对左室心肌致密化不全，没有特殊的治疗方法，主要针对心力衰竭，心律失常和合并先天性心脏畸形的治疗，对于有发生房颤和血栓风险的患者，要预防性的使用抗凝的药物。抗心力衰竭的药物包括利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素转换酶受体阻断剂、洋地黄，维生素b，辅酶Q, 常规应用抗心律失常的药物,因为心律失常是造成患者死亡的重要原因。