小脑发育不良性神经节细胞瘤起病隐匿，病程进展缓慢，主要临床表现为颅内高压症状、步态不稳和共济障碍。
1、首发症状：以颅内压升高为主，其次出现头痛、头晕、意识障碍、呕吐、视乳头水肿等。
2、小脑半球的占位效应：如共济失调、幕上脑积水等。
3、其他：部分患者伴有多发性错构瘤综合征。多发性错构瘤综合征是常染色体显性遗传性疾病，以多发皮肤黏膜疾病、巨脑、多发错构瘤、乳腺、甲状腺、直肠和神经系统肿瘤为特征。