小儿牙本质生长不全综合征釉质钙化不良或只有很表浅的小陷窝的患者，一般不用治疗。牙齿破坏严重者需要手术治疗，根据破坏程度和范围选择合适的术式。
一、药物治疗
小儿牙本质生长不全综合征无需进行药物治疗。
二、手术治疗
1、牙齿修复手术：牙齿修复手术包括光敏树脂或树脂冠修复。前牙可用罩冠或光固化复合树脂，后牙可用金属冠修复，由于牙本质本身硬度不足，故单独的局部修复治疗效果不佳。患牙不宜作桥基牙或作正畸矫治，因为患牙在承受压力时极易根折。
2、拔牙合并义齿安装：拔牙合并义齿安装适于全口牙齿病变严重者，通过拔出病牙，安装义齿，不仅美观，对于咀嚼功能的恢复有一点作用。