儿童大动脉炎应尽早治疗阻止血管的受损，控制异常免疫增殖和扩增，可采取肾上腺皮质激素、免疫抑制剂和手术等综合治疗。
一、药物治疗
1、糖皮质激素：及时使用糖皮质激素治疗，可有效改善患者的症状，缓解患者病情。早期使用可能逆转患者的动脉狭窄，并改善缺血症状。适当积极的治疗对于防止不可逆的血管损害非常重要，糖皮质激素是最基本的治疗药物，单用激素治疗缓解率约为60%，早期应用可有效的改善症状、缓解病情和控制进展。一般应用泼尼松口服，急性期分次服用可取得更好的抗炎效果；轻症者或缓解后可改为晨起顿服以尽量减少不良反应。待炎症指标控制后(即血沉和CRP趋于正常)，常需要4周或更长时间，用药时注意预防不良反应的发生，如骨质疏松等，病情危重者早期可予大剂量甲基强的松龙冲击治疗。疗程需1~1.5年或至少持续6个月，病情缓解后可停用糖皮质激素。
2、扩血管抗凝药物：使用扩血管、抗凝药物治疗，能部分改善因血管狭窄引起的血流不畅和缺血情况。如果患者出现高血压，医生会进行相应的治疗，通常会让患者接受两种以上降压药合并使用。
3、免疫抑制剂：适用于糖皮质激素无效或糖皮质激素减量后病情反复者。建议对于症状明显、病变广泛，以及炎症指标增高明显的患者，应尽可能早期联合使用糖皮质激素和免疫抑制剂。常用的免疫抑制剂包括甲氨蝶呤、环磷酰胺和硫唑嘌呤。近年来应用吗替麦考酚酯、环孢素以及他克莫司均有较肯定疗效。
二、手术治疗
1、对于主动脉及其分支狭窄患者，医生可能进行胸外或胸内途径人工血管重建术、内膜血栓摘除术等。
2、胸或腹主动脉严重狭窄的患者，医生可能进行人工血管重建术。
3、肾动脉狭窄的患者，医生可采取血管重建术或肾脏自身移植术，患侧肾脏明显萎缩时，医生可将肾脏切除。
4、冠状动脉狭窄的患者，医生可能实施冠状动脉搭桥术或支架置入术。